Gå till innehållet

25 subtyper

Kapitel 25: POTS subtyper – diagnostik och individualiserad behandling#

Tillagt session 7, 14 april 2026

Klinisk indelning av POTS i tre subtyper är central för behandlingsoptimering, eftersom patofysiologin skiljer sig markant.

Hyperadrenergt POTS#

  • Plasma-NE >600 pg/mL i stående; blodtryck stiger vid ortostatisk belastning
  • Symtom: svettningar, tremor, ångest, pulserande huvudvärk
  • Patofysiologi: Dysreglering av sympatiska nervsystemet, överdriven NE-frisättning; kan bero på SLC6A2/NET-mutation
  • Behandling: Beta-blockerare, klonidin, ivabradin. Undvik midodrin och etilefrin (Effortil). Etilefrins β1-komponent är särskilt olämplig här — den ökar HR och förstärker takykardin (se kap. 10.2 och 24 för farmakologisk profil).

Neuropatiskt POTS#

  • Minskad sympatisk innervation i benen; blodpooling; kompensatorisk takykardi
  • Associerat med småfiberneuropati (SFN); svettningsstörningar, perifer dysestesi
  • Diagnostik: QSART, hudbiopsi, svetttest
  • Behandling: Kompressionsstrumpor, midodrin, pyridostigmin, träningsprogram

Hypovolemiskt POTS#

  • Plasmavolymunderskott ~13 % (motsvarar måttlig till svår hypovolemi); upp till 70 % av POTS-patienter har reducerad blodvolym
  • Renin–aldosteron-paradoxen: Trots hypovolemi har dessa patienter paradoxalt lågt aldosteron och oförändrad reninaktivitet, medan angiotensin II är förhöjt. Denna RAAS-dysfunktion innebär att kroppens normala volymkompensation sviktar. En möjlig förklaring är autoantikroppar mot AT1R som blockerar aldosteronproduktionen i binjurebarken, eller kronisk desensibilisering av binjurarna (Raj et al., Circulation 2005).
  • Pediatrisk forskning (Shihezi University, 2024–2025) bekräftar att RAAS-dysfunktionen även förekommer hos barn med POTS och att perfusionsindex (PI) kan vara en enkel klinisk markör.
  • Behandling: Ökad salt- och vätskeintag, fludrokortison (kompenserar lågt aldosteron), desmopressin, IV NaCl akut, erytropoetin vid svår anemi.
  • Ny terapi under prövning: REGN7544 (NPR1-antagonist, fas 2 – NCT06593600) blockerar natriuretisk peptidreceptor 1 och kan öka blodvolym/blodtryck. Första läkemedlet som direkt adresserar hypovolemikomponenten.

I klinisk praxis har många patienter drag av flera subtyper. Korrekt subtypning kräver tilttest med plasmakatecholaminmätning och blodvolymsmätning.

Källor: POTS Subtypes (Standing Up to POTS) · Types of POTS (pots.net, 2026) · Individualized Treatment in Children (PMC) · Renin–Aldosterone Paradox in POTS (Circulation, 2005) · REGN7544 NPR1-antagonist (ClinicalTrials.gov, NCT06593600)