Ordlista
13. Ordlista#
| Term | Förklaring |
|---|---|
| ANS | Autonoma nervsystemet – styr ofrivilliga kroppsfunktioner |
| Autoantikropp | Antikropp som felaktigt attackerar kroppens egna strukturer |
| Autonom neuropati | Skada på nerverna i det autonoma nervsystemet |
| Dekonditionering | Nedsatt fysisk kapacitet till följd av inaktivitet |
| Dysautonomi | Störning i det autonoma nervsystemets funktion |
| EDS (hEDS) | Hypermobilt Ehlers-Danlos Syndrom – ärftlig bindvävssjukdom |
| Fludrokortison | Mineralokortikoid läkemedel som ökar blodvolym |
| HCN-kanal | Hyperpolarisationsaktiverad cyklisk nukleotid-gatad kanal i sinusknutan |
| Hyperadrenerg | Överskott av adrenerga (noradrenalin/adrenalin) signaler |
| Ivabradin | Selektiv sinusknuta-blockerare; sänker hjärtfrekvens utan att påverka blodtryck |
| MCAS | Mastcellsaktiveringssyndrom – onormal aktivering av mastceller |
| Midodrin | Alfa-1-agonist; konstriherar blodkärl, höjer blodtryck |
| Molekylär mimikry | Mekanism där virus liknar kroppens egna proteiner, utlöser autoimmunitet |
| Noradrenalin | Neurotransmittor och hormon med central roll i autonom reglering |
| OH | Ortostatisk hypotension – blodtrycksfall vid uppresning |
| Ortostatisk intolerans | Samlingsterm för symptom vid upprätt ställning |
| POTS | Postural Ortostatisk Takykardisyndrom |
| Presyncope | Svimningskänsla utan faktisk medvetslöshet |
| Pyridostigmin | Kolinesterashämmare; används vid neuropatisk POTS och OH |
| Syncope | Kortvarig medvetslöshet (svimning) |
| Tilt-table test | Diagnostiskt test med vipbräda för ortostatisk intolerans |
| TPSAB1 | Gen som kodar för alfa-tryptas; mutation ger hereditär alfa-tryptasemi |
| Tryptas | Enzym frisatt av mastceller; biomarkör för mastcellsaktivering |
| Vasokonstriktion | Sammandragning av blodkärl → ökat blodtryck |
| Venös poolning | Ansamling av blod i vener, särskilt i benen vid upprätt ställning |
| δ-SPD | Delta-granulär lagringspooldeletion i trombocyter – nytt fynd vid post-COVID POTS |
| Abdominal kompression | Kompressionsplagg som täcker buken – motverkar venös poolning i splanknikuskärlen |
| Baricitinib | JAK1/2-hämmare; godkänd för RA och COVID-19; utreds för Long COVID-POTS (REVERSE-LC) |
| Bioassay | Biologiskt funktionstest som mäter antikroppars fysiologiska effekt (ej blott bindning) |
| Copeptin | Surrogatmarkör för ADH-frisättning; förhöjd hos barn med POTS; prediktiv för metoprolol-respons |
| ELISA | Enzyme-Linked Immunosorbent Assay – antikroppsdetektionsmetod baserad på bindning |
| Gastropares | Försenad magsäckstömning – ger illamående, uppblåsthet och tidigt mättnadskänsla |
| GPCR | G-protein-kopplad receptor – receptor på cellytan som signalerar via G-proteiner |
| Rifaximin | Antibiotikum som absorberas minimalt systemiskt; förstahandsval vid SIBO |
| SIBO | Small Intestinal Bacterial Overgrowth – bakterieöverväxt i tunntarmen; vanlig vid POTS |
| Splanknikuskärl | Bukens venösa blodkärl (tarm, mesenterium) – kan hålla upp till 1/3 av blodvolymen |
| Dallas-protokollet | Strukturerat träningsprogram för POTS av Dr Levine; börjar horisontellt och progressar mot upprätt under 3–6 månader |
| CHOP-protokollet | Pediatrisk träningsprotokoll (Children's Hospital of Philadelphia); gradvis progression med en stegökning per vecka |
| Dekonditionering | Nedsatt fysisk kapacitet till följd av inaktivitet; vanlig vid POTS och förvärrar ortostatisk intolerans |
| Post-exertional malaise (PEM) | Symtomförsämring 12–48 h efter ansträngning; hallmarkkriterium för ME/CFS; kontraindicerar intensiv aerob träning |
| Pacing | Strategi att hålla sig under sin energitröskel för att undvika PEM; viktig vid POTS + ME/CFS |
| IST (Inappropriate Sinus Tachycardia) | Sinustakykardi utan identifierbar orsak; överlappar kliniskt med POTS; behandlas delvis likadant |
| COVIVA | Klinisk studie (NCT05481177): kohortstudie + nestad RCT med ivabradin för Long COVID-POTS/IST |
| Farmakokinetik | Läres om hur kroppen absorberar, fördelar, metaboliserar och utsöndrar läkemedel – påverkas av kön, ålder och genetik |
| CYP2D6 | Leverenzym som metaboliserar bl.a. metoprolol; varierar genetiskt och hormonellt – flickor/kvinnor har ofta lägre aktivitet |
| AT1R | Angiotensin II typ-1-receptor – autoantikroppar mot denna är förhöjda vid POTS |
| ADRA1 / ADRB1 / ADRB2 | Alfa-1- / beta-1- / beta-2-adrenerga receptorer – mål för autoantikroppar vid POTS |
| Ampreloxetin | Experimentell noradrenalinåterupptagshämmare för central autonom svikt |
| Atomoxetin | Noradrenalinåterupptagshämmare; alternativ till midodrin vid neurogen OH |
| Baroreflexsensitivitet (BRS) | Mått på hur hjärtfrekvensen svarar på blodtrycksförändringar – biomarkör vid POTS |
| CHOP-protokollet | Träningsprotokoll för POTS utvecklat vid Children's Hospital of Philadelphia |
| Dallas-/Levine-protokollet | Ursprungligt strukturerat träningsprotokoll för POTS |
| Droxidopa | Noradrenalinprekursor för neurogen OH |
| EAT | Epipharyngeal abrasiv terapi – experimentell behandling vid post-COVID POTS |
| GPCR | G-proteinkopplad receptor – klass av receptorer som kan angripas av autoantikroppar |
| HUTT | Head-Up Tilt Table test – tilt-test för autonom utredning |
| PASC | Post-Acute Sequelae of SARS-CoV-2 – senföljder efter covid-19 |
| Viruspersistens | Kvarvarande virusfragment i kroppens vävnader efter akut infektion |
| SFN | Liten nervfiberneuropati (Small Fiber Neuropathy) – skada på tunnaste nervfibrerna |
| CCM | Hornhinnekonfokalmikroskopi (Corneal Confocal Microscopy) – icke-invasiv nervdiagnostik |
| IENFD | Intraepidermal nervfibertäthet – mätmått vid hudbiopsi för SFN-diagnos |
| CNFD / CNFL | Korneal nervfibertäthet / -längd – CCM-parametrar för nervskada |
| tVNS | Transkutan vagusnervstimuering – icke-invasiv stimulering av vagusnerven via hud |
| LDN | Lågdos naltrexon (Low Dose Naltrexone) – off-label behandling med antiinflammatorisk mekanism |
| TLR-4 | Toll-like receptor 4 – inflammatorisk receptor som hämmas av LDN |
| HRV | Hjärtfrekvensvariation (Heart Rate Variability) – mått på autonom tonus |
| ME/CFS | Myalgisk encefalomyelit / Kroniskt trötthetssyndrom – neuroimmun sjukdom med stor överlapp med POTS |
| RECOVER-TLC | NIH-program för behandlingsstudier vid Long COVID inkl. pediatriska studier |
| ASR | Autonomic Survival Response – hypotetisk gemensam fysiologisk mekanism vid POTS + sömnstörning |
| 5-HT | Serotonin (5-hydroxytryptamin) – neurotransmittor med roll i tarmfunktion och autonom reglering |
| COMPASS-31 | Standardiserat självrapporteringsformulär för autonom dysfunktion |
| OTHS | Ortostatiskt Takykardi-Hypotensivist Syndrom – ny subtyp med initial takykardi följd av hypotension/synkope |
| SGB | Stellate Ganglion-blockad – injektion av lokalbedövning vid stellate ganglion; hämmar sympatikus |
| Efgartigimod | FcRn-antagonist; sänker IgG-autoantikroppar; Fas 2-prövning vid post-COVID POTS |
| Baricitinib | JAK1/2-hämmare; testad vid long COVID (REVERSE-LC); hämmar kronisk inflammation |
| GLP-1 | Glukagonliknande peptid-1; tarmhormon med potentiell anti-neuroinflammatorisk effekt; semaglutid ingår i RECOVER-TLC |
| GIP | Glukoseroende insulinotropisk polypeptid; splanchnisk vasodilator; förhöjt vid POTS postprandialt |
| Fibrinaloid microclots | Amyloidliknande fibrinklumpar resistenta mot fibrinolys; biomarkör vid long COVID-POTS |
| FcRn | Neonatal Fc-receptor; ansvarig för IgG-återcirkulering; blockeras av efgartigimod |
| WES | Helexomsekvensering (Whole Exome Sequencing) – genetisk diagnostik som kartlägger alla proteinkodande genvarianter |
| SNP | Enkelnukleotidpolymorfism – vanlig typ av genetisk variation |
| REVERSE-LC | Klinisk prövning av baricitinib vid long COVID neurokognitiva och kardiopulmonella symptom |
| POTS-FLOW | Klinisk studie (NCT07019519) om tarmhormonernas roll i postprandialt blodflöde vid POTS |
Uppdaterad Ordlista (tillägg session 6)#
| Term | Förklaring |
|---|---|
| OTHS | Orthostatic Tachycardia-Hypotensive Syndrome – ny ortostatisk intoleransform som kombinerar POTS + NCS |
| HRT | Hormonersättningsterapi (Hormone Replacement Therapy) |
| DAO | Diaminoxidas – enzym som bryter ner histamin i tarmen |
| NCGS | Non-Celiac Gluten Sensitivity – glutenkänslighet utan celiaki |
| MFM | Maternal-Fetal Medicine – specialitet inom mödra-fetal-vård |
| LISTEN | Long-term Impact of Infection with SARS-CoV-2 on The Evaluation and Neurology – studie |
| COMPASS-31 | Composite Autonomic Symptom Score – validerat mått för autonom dysfunktion |
| Platelet SPD | Platelet Storage Pool Deficiency – brist i trombocyternas lagringsgranula |
| ACC | American College of Cardiology |
| tVNS | Transkutan vagusnerv-stimulering – icke-invasiv stimulering av vagusnerven via örats tragus |
| SPECT | Single Photon Emission Computed Tomography – nukleärmedicinsk avbildningsmetod för blodflöde |
| CBF | Cerebral Blood Flow – cerebralt blodflöde |
| WASF3 | Wiskott-Aldrich Syndrome Protein Family Member 3 – protein som stör mitokondriell respiration |
| MOTS-c | Mitochondrial Open Reading Frame of the Twelve S rRNA type-c – mitokondriehärledd signalpeptid |
| MDP | Mitochondrial-Derived Peptide – peptid producerad av mitokondriernas eget DNA |
| AMPK | AMP-aktiverat proteinkinas – central cellulär energisensor |
| NRF2 | Nuclear factor erythroid 2-related factor 2 – transkriptionsfaktor för antioxidantrespons |
| ADARC | Australian Dysautonomia and Arrhythmia Research Collaborative – australiensisk forskargrupp |
| TPE | Therapeutic Plasma Exchange – plasmaferes, utbyte av plasma för att ta bort autoantikroppar |
| SCIG | Subcutaneous Immunoglobulin – subkutant immunglobulin som underhållsbehandling |
| AT1R-Ab | Angiotensin II Typ 1-Receptor Autoantikroppar – autoantikroppar mot AT1-receptorn |
| hEDS | Hypermobilt Ehlers-Danlos Syndrom – den vanligaste formen av EDS |
| HSD | Hypermobilitets-Spektrumstörning – relaterat tillstånd till hEDS |
| triaden | Kombination av POTS + hEDS/HSD + MCAS hos samma patient |
Tillägg session 10 (2026-04-15)#
| Term | Förklaring |
|---|---|
| SDB | Sleep-Disordered Breathing – samlingsterm för sömnstörd andning (inkl. OSA, UARS) |
| OSA | Obstruktiv sömnapné – repetitiva andningsuppehåll under sömn pga. luftvägskollaps |
| UARS | Upper Airway Resistance Syndrome – sömnstörd andning utan fullständiga apnéer |
| Bruxism | Nattlig tandgnissling – kan vara associerad med sömnstörd andning |
| KBT-I | Kognitiv beteendeterapi för insomni – evidensbaserad förstahandsbehandling vid sömnstörning |
| CPAP | Continuous Positive Airway Pressure – andningsstöd vid sömnapné |
| MAD | Mandibulär avanceringsskena – tandställning som håller luftvägen öppen under sömn |
| DSPD | Delayed Sleep Phase Disorder – försenad sömnfas; vanlig vid POTS |
| Pupillometri | Kvantitativ mätning av pupillresponser – potentiellt uteslutningsverktyg vid autonom diagnostik |
| WGCNA | Weighted Gene Co-Expression Network Analysis – statistisk metod för proteinmodulidentifiering |
| MTPN | Myotrophin – protein kopplat till kardiomyocyttillväxt; förhöjt vid PC-POTS |
| TAGLN2 | Transgelin-2 – aktinbindande protein involverat i vaskulär tonus |
| PC-POTS | Post-COVID POTS – POTS som debuterar efter COVID-19-infektion |
| LISTEN | Listen to Immune, Symptom and Treatment Experiences Now – Yale-baserad Long COVID-kohort |
| rMSSD | Root Mean Square of Successive Differences – HRV-parameter som speglar parasympatisk funktion |
| pNN50 | Andel successiva RR-intervall som skiljer sig >50 ms – HRV-mått för vagal tonus |
| CART | Cardiovascular Autonomic Reflex Testing (Ewing-test) – standardiserade autonoma funktionstester |
Tillägg session 11 (2026-04-15)#
| Term | Förklaring |
|---|---|
| C-fibrer | Omyeliniserade tunna nervfibrer ansvariga för smärta, värme och vasomotorisk tonus |
| Aδ-fibrer | Tunt myeliniserade nervfibrer som förmedlar temperaturkänsla och snabb smärta |
| IENFD | Intraepidermal nervfibertäthet – antal nervfibrer per mm² i yttre hudlagret; standardmått vid hudbiopsi för SFN |
| QSART | Quantitative Sudomotor Axon Reflex Test – mäter acetylkolinbetingad svettproduktion; diagnostik för C-fiber-SFN |
| CNFL | Corneal Nerve Fiber Length – total korneal nervfiberlängd per mm²; CCM-parameter för SFN |
| PGP 9.5 | Protein Gene Product 9.5 – immunohistokemisk markör som används för att färga nervfibrer vid hudbiopsi |
| TS-HDS | Trisulferat heparindisackarid – autoantikroppsmål vid autoimmun SFN; förekommer hos ~37–44 % |
| FGFR-3 | Fibroblast Growth Factor Receptor 3 – receptorprotein; autoantikroppar mot FGFR3 orsakar autoimmun SFN (patogenicitet visad 2025) |
| Plexin D1 | Transmembranreceptor för semaphorin-signalering; autoantikroppsmarkör vid autoimmun SFN |
| DRG | Dorsalrotganglion – samling sensoriska nervcellkroppar vid ryggmärgens bakre rot; mål för FGFR3-antikroppar |
| Allodyni | Smärta utlöst av normalt icke-smärtsamt beröring; vanlig vid SFN och neuropatisk smärta |
| Dysestesi | Onormal, ofta obehaglig sensation (brännande, stickande, krypande); karaktäristisk vid SFN |
| Ångerstkänslighet | Anxiety sensitivity – rädsla för egna ångerstsymtom; specifikt förhöjd vid POTS utan generell ångestsjukdom |
| HRQoL | Health-Related Quality of Life – hälsorelaterad livskvalitet; signifikant nedsatt vid POTS |
| EQ-5D | EuroQol 5-Dimension – standardiserat QoL-instrument; visar nedsättning i alla domäner vid POTS vs. normativ population |
| ACT | Acceptance and Commitment Therapy – KBT-variant baserad på acceptans och värderingsbaserat handlande |
| Biopsykosocialt | Behandlingsmodell som integrerar biologiska, psykologiska och sociala faktorer i omhändertagandet |
Tillägg session 13 (2026-04-16)#
| Term | Förklaring |
|---|---|
| Neuroplasticitet | Nervsystemets förmåga att strukturellt och funktionellt förändras som svar på erfarenhet, träning och stimulering |
| BDNF | Brain-Derived Neurotrophic Factor – neurotropisk tillväxtfaktor; stimulerar axonal tillväxt; förhöjs av aerob träning |
| NGF | Nerve Growth Factor – tillväxtfaktor för perifera autonoma nervfibrer; stödjer regeneration |
| HRV-biofeedback | Teknik där patienten tränar autonom balans i realtid via återkoppling av hjärtfrekvensvariabilitet |
| Resonansfrekvens | Individuell andningsfrekvens (ca 5,5–6 andetag/min) som maximerar HRV-amplituden vid biofeedback |
| HEARTLOC | HRV Biofeedback for Long COVID Dysautonomia – genomförbarhetsstudie publicerad 2024 |
| RMSSD | Root Mean Square of Successive Differences – HRV-parameter för parasympatisk (vagal) tonus |
| PBM / LLLT | Photobiomodulation / Low-Level Laser Therapy – terapeutisk ljusbehandling med nära-infrarött ljus |
| Cytokrom c-oxidas | Mitokondriellt enzym som absorberar PBM-ljus och utlöser biologiska reparationsprocesser |
| SCFA | Short-Chain Fatty Acids – kortkedjiga fettsyror producerade av tarmbakterier; modulerar vagalneuroner |
| Neurohormesis | Biologisk anpassning via måttlig stress (t.ex. kylexponering) som aktiverar skyddande nervsystemsmekanismer |
| HSP70 / HSP90 | Heat Shock Proteins 70/90 – koldchock-proteiner som stabiliserar mitokondrier och nervfibrer vid stressexponering |
| TMS | Transkraniell magnetstimulering – icke-invasiv teknik för att modulera hjärnaktivitet via magnetpulser |
| tDCS | Transkraniell direkt strömstimulering – svag elektrisk ström appliceras via skalpen för att förändra kortikal excitabilitet |
| DLPFC | Dorsolaterala prefrontalkortex – viktig region för vagal toppdownreglering; mål för TMS vid autonom modulering |
| HBO | Hyperbarisk syrgasbehandling – andning av 100 % syrgas vid övertryck; undersöks experimentellt vid Long COVID-POTS |
| MBSR | Mindfulness-Based Stress Reduction – mindfulnessbaserat program som ökar vagal tonus |
Tillägg session 12 (2026-04-16)#
| Term | Förklaring |
|---|---|
| CCI | Kraniocervikal instabilitet – överrörlighet i leden mellan skallbasen och övre halsryggen (C0–C2) |
| Occipitocervikal fusion | Kirurgisk fixering av skallbasen till övre halsryggen; behandling vid svår CCI |
| NPR1 | Natriuretisk peptidreceptor 1 – receptor för ANP/BNP som främjar natriures och vasodilation |
| REGN7544 | Monoklonal antikropp som blockerar NPR1; under fas 2-prövning vid POTS (NCT06593600) |
| RAAS | Renin–Angiotensin–Aldosteron-Systemet – hormonellt system som reglerar blodvolym och blodtryck |
| Renin–aldosteron-paradoxen | Fenomen vid POTS: låg aldosteron och oförändrad reninaktivitet trots hypovolemi; angiotensin II paradoxalt förhöjt |
| Immunoadsorption (IA) | Selektiv avlägsnande av immunglobuliner och autoantikroppar från plasma utan donatorplasmasubstitution |
| NPO | Nil Per Os – fasteperiod före kirurgi; förvärrar hypovolemi vid POTS |
| SCD | Sequential Compression Device – sekventiell benkompression för att motverka venös poolning perioperativt |
| Etomidat | Intravenöst anestesimedel med minimal hemodynamisk påverkan; förstahandsval vid induktion hos POTS-patienter |
| RSI | Rapid Sequence Induction – snabb intubation vid aspirationsrisk; relevant vid GI-dysmotilitet vid POTS |
| Perfusionsindex (PI) | Mått på perifert blodflöde via pulsoximetri; potentiell klinisk markör vid hypovolemiskt POTS |
| SGB | Stellate Ganglion Block – injektion av lokalanestetikum runt stellate ganglion (C7/T1) för att temporärt blockera sympatisk signalering |
| Stellate ganglion | Sympatiskt ganglion beläget vid C7/T1 som innerverar hjärtat, ansiktet och övre extremiteterna |
| ALA (alfa-liponsyra) | Alpha-lipoic acid – ditiolförening som fungerar som mitokondriell kofaktor och potent antioxidant; studerad vid neuropati |
| Vasa nervorum | De extremt tunna blodkärlen som försörjer perifera nervfibrer med syre och näringsämnen |
| NF-κB | Nuclear Factor kappa-light-chain-enhancer of activated B cells – central transkriptionsfaktor i inflammatoriska signalvägar |
| CASS | Composite Autonomic Severity Score – standardiserat poängsystem för att kvantifiera autonom dysfunktion |
| Reparationsfönster | Hypotetisk tidsperiod (1–3 år) vid POTS då neuroplastisk kapacitet och regenerativ potential är störst |
| RECOVER-TLC | NIH-finansierad fas 2-studie av behandlingsinterventioner (inkl. SGB) vid Long COVID-dysautonomi |
| PRISMA | Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses – riktlinjer för systematiska översikter |
| "The Grinch Syndrome" | Benämning (Fu et al., 2010) för POTS-associerad hjärtatrofi: litet hjärta + reducerad blodvolym → ortostatisk takykardi |
| Kardiell remodelering | Hjärtats strukturella anpassning (massa, volym, väggtjocklek) som svar på hemodynamisk belastning; reversibel med träning |
| AMPK | AMP-aktiverat proteinkinas – metabol sensor som aktiveras vid träning; medierar kardioprotektion via KLF4-FMO2-axeln |
| FMO2 | Flavininnehållande monooxygenase 2 – enzym som skyddar hjärtmuskulaturen mot sympatisk överaktivering |
| CAN | Central Autonomic Network – nätverk av hjärnregioner (prefrontala kortex, insula, amygdala, hypothalamus, NTS) som reglerar autonom funktion |
| RVLM | Rostral ventrolateral medulla – hjärnstamsregion som kontrollerar sympatisk tonus; moduleras av träning |
| LF/HF-kvot | Kvoten mellan lågfrekvent och högfrekvent komponent i HRV-spektrum; mått på sympatovagal balans |
| CHOP-protokollet | Pediatrisk adaptation av Dallas/Levine-protokollet; strukturerad träning för barn och ungdomar med POTS vid Children's Hospital of Philadelphia |
| LT-POTS | Long Term POTS Outcomes Survey – enkätinstrument från CHOP för långtidsuppföljning av pediatrisk POTS |
| SSP (Safe and Sound Protocol) | Auditiv intervention som hypotetiskt engagerar auditiv-vagala banor och främjar autonom neuroplasticitet |
| Experience-dependent plasticity | Neuroplasticitet driven av erfarenhet, träning och stimulering; förstärkt under adolescens genom pubertetshormoner |
| Myelinisering | Bildandet av myelinskidor runt nervaxoner; fortgår i CNS och autonoma banor till ≈25 års ålder |
| CAN (Central Autonomic Network) | Nätverk av hjärnregioner (PFC, insula, amygdala, hypothalamus, NTS) som reglerar autonom funktion |
| SPEAR (Spike Protein Elimination and Recovery) | Studiegrupp (Invivyd + forskare, juli 2025) för klinisk prövning av spike-proteineliminerande monoklonala antikroppar vid Long COVID och post-vaccinationssyndrom |
| VYD2311 | Bredspektrum anti-SARS-CoV-2 spike-monoklonal antikropp; rekommenderad av SPEAR-gruppen för RECOVER-TLC-prövning 2025 |
| Pemivibart (PEMGARDA) | FDA-godkänd anti-spike-monoklonal antikropp för immunkompromitterade; rapporterad snabb symtomlindring i Long COVID-fallserier |
| δ-SPD (Dense granule Storage Pool Deficiency) | Trombocyt-storage pool-defekt; minskat antal dense granul per trombocyt; associerad med POTS oavsett COVID-historik |
| Fibrinaloida mikroproppar (FMC) | Fibrin-amyloidliknande blodproppskomplex resistenta mot normala proteaser; associerade med Long COVID och LC-POTS |
| Post-translationella modifikationer (PTMs) | Kemiska modifikationer av proteiner (fosforylering, glykosylering m.m.) som styr funktion; distingerar LC-POTS från pre-COVID POTS |
| PC-POTS | Post-COVID-19 POTS – undergrupp av POTS som utlösts av SARS-CoV-2-infektion |
| LC-POTS | Long COVID-POTS – POTS som del av Long COVID-sjukdomsbilden; delvis egna mekanismer och behandlingar |
| Reparationsfönster (pediatriskt) | Hypotetisk tidsperiod under adolescens då neuroplastisk kapacitet är maximal och reparationsinterventioner särskilt effektiva |
| TSPO-PET | Positronemissionstomografi med radiotracer (t.ex. [¹⁸F]DPA-714) mot 18-kDa translocator protein; markör för aktiverad mikroglia och neuroinflammation |
| DPA-714 | Radiotracer för TSPO-PET; används för att avbilda hjärnans inflammatoriska aktivitet i Long COVID-studier 2025 |
| CAIP (cholinergic anti-inflammatory pathway) | Kolinerg antiinflammatorisk bana; vagus → ACh → α7nAChR på immunceller → NF-κB-dämpning → minskad TNF-α/IL-1β/IL-6/HMGB1 |
| α7nAChR | Alfa-7-nikotinacetylkolinreceptor; central för CAIP; uttryck på makrofager, mastceller, T- och B-celler |
| MRGPRX2 | Mas-related G protein-coupled receptor X2; "pseudo-allergisk" receptor på mastceller som aktiveras IgE-oberoende av neuropeptider och vissa läkemedel |
| Substans P (SP) | Neuropeptid från sensoriska C-fibrer; aktiverar MRGPRX2 och NK1R på mastceller → degranulering |
| CGRP | Calcitonin gene-related peptide; neuropeptid som modulerar kärltonus och samspelar med mastceller |
| NK1R | Neurokinin-1-receptor; högaffinitetsreceptor för substans P, uttryckt på mastceller |
| NGF | Nerve growth factor; neurotrof faktor utsöndrad bl.a. av mastceller; driver sensorisk nervtillväxt |
| VIP | Vasoaktiv intestinal peptid; parasympatisk neuropeptid som kan aktivera mastceller |
| CRH | Corticotropin-releasing hormone; stressrelaterad neuropeptid som aktiverar mastceller via CRHR1 |
| PAR-2 | Proteaseaktiverad receptor 2; aktiveras av tryptas → sensorisk sensitisering |
| Mastcell–neuron-axeln | Bidirektionell signalering mellan mastceller och sensoriska/autonoma neuron; central i MCAS–POTS-kopplingen |
| Cromolyn (natriumkromoglikat) | Mastcellsstabiliserare; hämmar degranulering; används systemiskt vid MCAS |
| Ketotifen | H1-antihistamin med mastcellsstabiliserande effekt; förstahandsval vid neurologisk MCAS |
| Montelukast | Leukotrien-D4-receptor-antagonist; adjuvant vid MCAS–POTS |
| Omalizumab | Anti-IgE monoklonal antikropp; godkänd vid kronisk urtikaria; fallrapporter vid refraktär MCAS |
| LDN (low-dose naltrexone) | Lågdos naltrexon; TLR4-modulering och mastcellspåverkan; framväxande komplement |
| Katamenial POTS | POTS med tydlig cyklisk symtomvariation kopplad till menscykelns hormonförändringar |
| NET (norepinefrintransportör) | Presynaptisk återupptagningstransportör för noradrenalin, kodad av SLC6A2; östrogenreglerad |
| Eskap från X-inaktivering | Fenomen där ~15–23 % av gener på inaktivt X-kromosom undgår inaktivering → biallelisk expression av bl.a. TLR7, CD40L, FoxP3 hos kvinnor |
| ALPHA-studien | Argenx fas 2-studie av efgartigimod vid post-COVID POTS (n=42); negativt utfall, avbruten 2024 |
| FcRn | Neonatal Fc-receptor; medierar IgG-återvinning; mål för efgartigimod och andra FcRn-hämmare |
| MaPS | Malmö POTS Symptom Score – svenskutvecklat symtominstrument; primär endpoint i ALPHA-studien |
| COMPASS-31 | Composite Autonomic Symptom Scale-31; 31-itemsskattning av autonoma symtom |
| Atomoxetin | Selektiv NET-hämmare; kan paradoxalt förvärra POTS vid redan nedreglerad NET-funktion |
| TLR7 | Toll-like receptor 7; X-kopplad gen som eskaperar X-inaktivering → starkare innate immune response hos kvinnor |
| CD40L | CD40-ligand; X-kopplad gen; kritisk för T-B-cellinteraktion och klass-switch |
| FoxP3 | Transkriptionsfaktor kritisk för regulatoriska T-celler; X-kopplad |
| PPG (fotoplethysmografi) | Optisk mätmetod för puls/HR via ljusabsorption i hud/kärl; används i wearables (Apple Watch, Fitbit) |
| NASA Lean Test | 10-minuters hemma-baserat ståtest utvecklat för ME/CFS, används även för POTS-screening |
| RECOVER-VITAL | NIH-finansierad pragmatisk studie av app-stödd graderad träning vid long-COVID/POTS; n > 600 planerade |
| PhysiApp/PhysiTrack | Kommersiell rehab-plattform för fjärrövervakad träningsprogression |
| MDR | Medical Device Regulation (EU 2017/745); reglerar CE-märkning av medicintekniska produkter inklusive hälsoappar |
| KVÅ-kod | Klassifikation av Vårdåtgärder; svenskt kodsystem som bestämmer ersättning för åtgärder i offentlig vård |
| Dysautonomiregistret | Svenskt kvalitetsregister inom SWEDEHEART/UCR för autonoma sjukdomar inkl. POTS; pilot 2024 |
| COMPASS-31 | Composite Autonomic Symptom Scale-31; 31-items skattningsinstrument för autonoma symtom (nämns även i kap. 17) |
| MaPS | Malmö POTS Symptom Score; svenskutvecklat symtominstrument använt i flera RCT:er |
| Licensförskrivning | Svensk ordning för att förskriva icke-godkända läkemedel via individuell prövning hos Läkemedelsverket; används bl.a. för droxidopa |
| EMA | European Medicines Agency; EU:s läkemedelsmyndighet (avslog droxidopa-godkännande 2016) |
| Baroreflex | Autoregulatorisk slinga med tryckreceptorer i aorta/sinus caroticus som justerar HR och kärltonus inom <1 sekund |
| NTS (nucleus tractus solitarii) | Hjärnstams-kärna som tar emot afferenta baroreflex-signaler |
| AUC (area under curve) | Prestationsmått för klassifikationsalgoritmer (0,5 = slumpmässig, 1,0 = perfekt) |
| iSTAND-studien | Vernino et al. 2024 RCT av IVIG vid autoimmun autonom gangliopati (AAG); negativt primärt utfall — påverkar extrapolering till IVIG vid POTS |
Tillägg session 18 (2026-04-19): evidensnivå-etiketter och replikationsnomenklatur#
| Term | Definition |
|---|---|
[ETABLERAD] |
Evidensetikett: stöds av klinisk guideline och/eller ≥ 2 RCT:er |
[OFF-LABEL VANLIG] |
Evidensetikett: utbredd klinisk praxis utan formellt godkännande för indikationen |
[EXPERIMENTELL] |
Evidensetikett: pågående studier, ej standardbehandling, men humana data finns |
[SPEKULATIV] |
Evidensetikett: prekliniskt, djurmodeller, enstaka fallrapporter eller hypotes utan empirisk validering |
| Supin hypertoni | Förhöjt blodtryck i liggande; gemensam biverkning av midodrin, fludrokortison och droxidopa — relevant vid långtidsbehandling av OH |
| COVIVA | COVId Vaskulär And cardiac... — RCT av ivabradin vid Long COVID-POTS (NCT05481177); design publicerad 2025, utfall avvaktas |
| Publication bias | Systematiskt fel när positiva studier publiceras oftare än negativa; relevant för ivabradin- och tVNS-evidensläget |
| DOPA-dekarboxylas | Enzym som omvandlar droxidopa/L-DOPA till noradrenalin resp. dopamin; avgörande för droxidopas verkningsmekanism |
Tillägg session 19 (2026-04-20): hjärndimma – mekanismer och RCT-terminologi#
| Term | Definition |
|---|---|
| HYCH | Hypocapnic Cerebral Hypoperfusion – ortostatisk intolerans med hypokapni och cerebral hypoperfusion men utan takykardi; argumenteras utgöra samma spektrum som POTS (Novak 2024) |
| ETCO2 | End-Tidal CO2 – koldioxidtrycket i utandningsluften; sjunker vid kompensatorisk hyperventilation i stående och medierar cerebral vasokonstriktion (Miranda-Hurtado 2025) |
| SPECT (POTS-kontext) | Single-Photon Emission Computed Tomography; funktionell avbildning av cerebral perfusion. Seeley 2025 visade 61 % supin hypoperfusion i prefrontal och sensorimotorisk cortex hos POTS-patienter |
| mMCAvel | Medel-MCA-blodflödeshastighet (middle cerebral artery velocity) mätt med transkraniell Doppler; proxymått för cerebralt blodflöde |
| BrainHQ | Kommersiell plattform för datoriserad adaptiv kognitiv träning; negativ i RECOVER-NEURO 2025 vid Long COVID brain fog |
| CICT | Constraint-Induced Cognitive Therapy – beteendemodifikation + Speed of Processing Training; pilotstudie Uswatte 2026 (n = 14) signalerade förbättring vid Long COVID brain fog |
| PBM / itPBM | Photobiomodulation / intranasal-transkraniell photobiomodulation; ljusbehandling (660–1070 nm) med hypotetisk mitokondriell/antiinflammatorisk effekt. [EXPERIMENTELL] vid brain fog |
| Vielight Neuro RX Gamma | Kommersiell itPBM-enhet använd i Sibal 2025 pilot-RCT (primärt utfall P = 0,088); industriassocierade intressekonfliktsvarningar vid tolkning |
| ECog2 | Modifierad Everyday Cognition-skala; patientrapporterat kognitivt utfallsmått använt som primärt utfall i RECOVER-NEURO 2025 |
| RECOVER-NEURO | NIH-finansierad multicentrisk 5-armad RCT (JAMA Neurology nov 2025) av kognitiva interventioner (BrainHQ, PASC-CR, tDCS) vid Long COVID; alla tre aktiva armar negativa på primärutfallet |
Tillägg session 21 (2026-04-21): antivirala, spike- och farmakologi-RCT 2026#
| Term | Definition |
|---|---|
| RECOVER-AUTONOMIC | NIH/Duke CRI plattforms-RCT (NCT06305780) för post-COVID-autonoma symtom; ivabradin-arm (n = 181) presenterad ACC mars 2026 – negativ på primärt symtomutfall (OHQ/OIQ) trots signifikant HR-sänkning |
| OHQ | Orthostatic Hypotension Questionnaire – patientrapporterat utfallsmått för ortostatisk intolerans, primärt utfall i RECOVER-AUTONOMIC |
| OIQ | Orthostatic Intolerance Questionnaire – patientrapporterat utfallsmått parallellt med OHQ |
| PAX LC | Stanford fas 2-RCT av nirmatrelvir/ritonavir (Paxlovid) vid Long COVID; publicerad Lancet Infectious Diseases 2025 – negativ på fatigue, kognition och dysautonomi |
| PanoramicNOR | Nordisk substudie av molnupiravir vid Long COVID (2025) – negativ på fatigue/QoL |
| AER002 / outSMART-LC | Fas 2a-studie av spike-neutraliserande antikropp vid Long COVID (preprint 2026) – negativ på primärt symtomutfall trots mätbar antikroppsaktivitet |
| Viral reservoir | Lokal eller systemisk persistens av SARS-CoV-2-RNA/protein månader efter akut infektion; associerad men inte bevisat kausal vid Long COVID |
| Pemivibart (PEMGARDA) | FDA-godkänd anti-spike-monoklonal antikropp för immunkompromitterade; rapporterad snabb symtomlindring i Long COVID-fallserier (hypotesgenererande, ej RCT) |
Tillägg session 22 (2026-04-21 session 2): pediatrisk reparation och perioperativ terminologi#
| Term | Definition |
|---|---|
| CHOP-protokollet | Children's Hospital of Philadelphia-anpassningen av Dallas/Levine-träningsprogrammet; utformat för pediatrisk POTS med mer gradvis horisontell progression och skolåterintegrering som parallell komponent |
| Levine-protokollet / Dallas-protokollet | Vuxet prospektivt 3-månaders graderat aerobt träningsprogram som rapporterat 53 % POTS-remission efter 3 månader (Fu 2010, Shibata 2012); ligger till grund för CHOP |
| LT-POTS | Long-Term POTS Outcomes Survey – CHOP POTS Programs validerade enkätinstrument för långtidsutfall vid pediatrisk POTS; publicerad i JAHA 2024 (kliniska utfall) och JAHA 2025 (utbildnings-/ekonomisk påverkan), n = 227 respondenter, debutålder median 13 år |
| Reparationsfönster | Hypotetiskt tidsintervall under adolescens då pubertetshormoner, BDNF-respons och aktiv myelinisering möjliggör starkare neurobiologisk adaptation; icke prövad head-to-head mot vuxenkohort |
| ERAS | Enhanced Recovery After Surgery – etablerat perioperativt protokoll med tidig mobilisering, antiemetisk profylax och begränsad fasta; grundläggande men inte specifikt POTS-validerat |
| SCD (perioperativt) | Sequential Compression Device – pneumatiska benkompressionsmanschetter använda rutinmässigt som trombosprofylax; rapporterat effekt mot venös poolning vid POTS-anestesi (observationell evidens) |
| Kanjwal-serien (n = 13) | J Clin Anesth 2012-fallserien som utgör basevidensen för perioperativ POTS-hantering; tre patienter (23 %) utvecklade ihållande hemodynamisk instabilitet intraoperativt – 95 %-KI är mycket brett |
Tillägg session 23 (2026-04-21 session 3): alternativmedicinsk ANS-reparation och immunterapi-update#
| Term | Definition |
|---|---|
| A52 Breath Method | Narrativ review (Little 2025 Stress and Health) som sammanfattar evidensläget för breathwork-interventioner på HRV, ångest och stress; skiljer långsam vagal andning från hyperventilatoriska protokoll |
| Resonansfrekvens (andning) | Andningsfrekvens ≈ 6 andetag/min (varierar 4,5–7/min individuellt) där RSA maximeras; bas för HRV-biofeedback |
| Qigong | Kinesisk rörelsepraktik med andning och meditation; i Karger 2025-meta-analysen sammanförs med Tai Chi i "mind-body" kategori med positiv HRV-effekt |
| Mammalian dive reflex | Reflex utlöst av kallt vatten på ansiktet: bradykardi + perifer vasokonstriktion via vagal afferens; föreslagen mekanism för kylexponeringens vagal effekt |
| Wim Hof-metoden | Tre-komponent-protokoll (cyklisk hyperventilation + kyla + mental inställning); populariseras som "vagus-metod" men aktiverar akut sympatikus (Sci Rep 2023, 2025) — potentiellt kontraindicerat vid hyperadrenerg POTS |
| β2AR-antikropp (utökad) | Agonistisk autoantikropp mot β2-adrenerg receptor; förhöjd hos ~30 % post-COVID ME/CFS; selekterades som inklusionskriterium i Stein 2025 IA-kohort (n = 20, 70 % responders) |
| Stein-kohorten 2025 | Prospektiv pre-post-kohort av 20 post-COVID ME/CFS-patienter med förhöjda β2AR-antikroppar behandlade med 5 sessioner immunoadsorption; 79 % IgG-reduktion, 77 % β2AR-reduktion, 14/20 responders; publicerad Lancet Reg Health Eur 2025 |
| Karger Tai Chi/Qigong-meta 2025 | PRISMA-registrerad meta-analys (Martín-Rodríguez et al. Complementary Medicine Research 2025) som visar baseline-HRV-modererande effekt: patienter med lägre utgångs-HRV får större respons — mekanistiskt relevant för POTS |
| Lee 2025 passiv värme-meta | Meta-analys av 20 RCT (Lee et al. Am J Prev Cardiol 2025) av sauna/passiv värmeexponering: ingen signifikant effekt på resting-HRV eller resting-HR, men endotelfunktion (FMD) förbättrades — skiljer endotelial från autonom nytta |
| Almahayni & Hammond 2024 | Systematisk review av Wim Hof-metoden: dokumenterar akut sympatikusaktivering och varierande långsiktiga effekter; understryker metodologisk heterogenitet |
| REVERSE-LC tidsplan (uppdaterad) | 500 deltagare; neurokognitiv primärdata klar november 2026; fullständig dataset (inkl. autonoma utfall) klar juli 2027; primärpublikation tidigast Q1 2027 |
| IA-PACS-CFS (NCT05710770) | Dubbelblindad sham-kontrollerad RCT av 5 sessioner immunoadsorption vid ME/CFS inkl. post-COVID-ME/CFS; randomisering 2:1 (44 IA vs 22 sham); primärt utfall Chalder Fatigue Scale; resultat inte publicerade per april 2026 |
Tillägg session 24 (2026-04-22): MCAS–autonom korsreglering och Sjögrens-dysautonomi#
| Term | Definition |
|---|---|
| MRGPRX2 | Mas-related G protein-coupled receptor X2, uttryckt på mastceller; aktiveras IgE-oberoende av neuropeptider (substans P), antimikrobiella peptider och vissa läkemedel (opioider, muskelrelaxantia, fluorokinoloner) → "pseudo-allergisk" degranulering; central i mastcell–neuron-axeln |
| PSB-172656 | Lead-substans för småmolekyl-MRGPRX2/B2-antagonist; subnanomolär potens på humana mastceller; Zhang et al. Signal Transduct Target Ther 2025; preklinisk status, fas 1 ej publicerad i april 2026 |
| Hives-fenotyp (POTS) | Klinisk fenotyp där återkommande urtikaria markerar mastcellsaktiverad subgrupp med bredare autonom symtombörda; Savigamin 2026 (n = 188) |
| Savigamin-kohorten 2026 | Johns Hopkins POTS-tvärsnittsenkätstudie (n = 188); 42,6 % hives "ibland", 17,6 % "ofta/alltid"; dos-responsiv korrelation med Malmö POTS Score och COMPASS-31 |
| Malmö POTS Score | Patientrapporterad skala för POTS-symtombörda utvecklad vid Skånes universitetssjukhus (Fedorowski-gruppen); används i internationell forskning |
| Antigen-inducerad sympatisk LTP | Djurmodellfenomen (Kiernan 1972, återcitat 2024) där antigenexponering av isolerat superiort cervikalt ganglion fördubblar synaptisk efficiens inom 5 minuter med effekt > 2 timmar; hypotetisk mekanism för kvarstående sympatikusaktivering vid MCAS-POTS |
| SjD | Sjögren's Disease (Sjögrens syndrom) – kronisk autoimmun exokrinopati med dominerande sicca-symtom; andra vanligaste orsaken till autonom neuropati hos vuxna kvinnor |
| Anti-Ro52 (isolerat) | Antikroppstitrar mot Ro52-protein utan samtidig Ro60-positivitet; Minisini 2023 — associerad med svårare SjD-subgrupp, ILD-risk och RhF-positivitet |
| Anti-M3 muskarin-antikroppar | Autoantikroppar mot M3-muskarinreceptorer; associerade med exokrin dysfunktion vid SjD och möjligen med cholinerg dysautonomi |
| Nipocalimab (IMAAVY) | Anti-FcRn monoklonal antikropp (Johnson & Johnson); accelererar IgG-nedbrytning; fas 3-data 2025 i SjD positiv på ESSDAI vecka 24 hos Ro52/Ro60-seropositiva; fulltext avvaktas |
| ESSDAI | EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index – standardiserat utfallsmått i SjD-kliniska prövningar |
| Goodman-kohort (41 %-signalen) | Dysautonomia International / Sjögren's Foundation-samarbetsstudie: 41 % av "idiopatiska" dysautonomi-patienter med minsta antydan till sicca-symtom hade tidigstadie-Sjögren-antikroppar |
| Seronegativ dysautonom Sjögrens | Klinisk presentation av Sjögrens med dominerande autonom neuropati men subkliniska/frånvarande sicca-symtom; diagnostisk fallgrop som ofta leder till "idiopatisk" dysautonomidiagnos |
| HRS Expert Consensus Statement 2015 | 2015 års "Heart Rhythm Society Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Treatment of POTS, IST, VVS"; reafirmerat 2020; under översyn 2025 men uppdaterad version ej publicerad per april 2026 |
Tillägg session 26 (2026-04-22): Post-infektiös POTS – jämförande mekanismer#
| Term | Definition |
|---|---|
| PTLD (Post-Treatment Lyme Disease) | Kvarstående symtom efter adekvat antibiotikabehandling av Borrelia-infektion; samling av heterogena symtombilder inkl. autonom dysfunktion, SFN, kognitiv dysfunktion |
| Johns Hopkins PTLD-kohort 2025 | Prospektiv kohort (n = 210) i Mayo Clin Proc IQO 2025; använde 10-minuters aktivt ståtest + COMPASS-31; 9/210 (4,29 %) objektivt verifierad orthostatisk takykardi — första större data på PTLD-POTS-prevalens |
| OspA / flagellin (Borrelia) | Borrelia-ytproteiner med dokumenterad molekylär mimikry mot humana proteiner (LFA-1, hsp60, myelin) — mekanistisk grund för autoimmun post-Lyme dysautonomi |
| EBV-reaktivering | Återaktivering av latent Epstein-Barr-virus i B-celler, påvisas med kvantitativ EBV-DNA-PCR eller VCA-IgM-serokonversion; förhöjd frekvens hos Long COVID-patienter (28,6 % Rohrhofer vs 11,3 % kontroller) |
| TLR9–MyD88–NF-κB-axeln | Innate-immunitet-signalväg aktiverad av virala DNA-fragment (inkl. EBV); driver IL-1β, TNF-α, IL-8, MCP-1 — delad cytokinsignatur mellan Long COVID och post-EBV-dysautonomi |
| IL1RN / IL1A / IL1B | Genvarianter i IL-1-axeln; Cell Reports 2025 identifierade att vissa varianter predisponerar för EBV-reaktivering efter SARS-CoV-2 — möjlig förklaring till varför samma infektion triggar Long COVID hos vissa |
| COMPASS-31 | Composite Autonomic Symptom Score 31; 31-itemsfrågeformulär med 6 domäner (ortostatisk intolerans, vasomotor, sekretomotor, gastrointestinal, urogenital, pupillomotor); validerat screeningsinstrument för autonom dysfunktion |
| Non-längdberoende SFN | Small-fiber-neuropati med proximal/icke-längdberoende distribution; talar för immunmedierad/autoimmun etiologi snarare än metabolisk; vanligare vid Lyme, Sjögren och post-viral dysautonomi |
| AAG (autoimmun autonom ganglionopati) | Autoimmun sjukdom med antikroppar mot α3-ganglionisk nAChR; klassisk post-infektiös (ofta Campylobacter); IVIG/plasmaferes etablerad behandling; mekanistiskt "renaste" paradigmet för autoimmun post-infektiös dysautonomi |
| Anakinra | IL-1-receptorantagonist; studerad vid svår akut COVID med nytta men inga Long COVID-POTS-RCT publicerade — [EXPERIMENTELL] vid misstänkt IL-1-driven post-infektiös POTS |
Tillägg session 27 (2026-04-22): Craniocervikal instabilitet och cerebrospinal tryckdysreglering#
| Term | Definition |
|---|---|
| CCI (Craniocervical Instability) | Patologisk rörlighet i övergången mellan skallbas och cervikal ryggrad (C0–C2); vanligt vid hEDS (67 % i Milhorat 2007); kan bidra till POTS via hjärnstamskompression och vagal irritation |
| CCJ (Craniocervical Junction) | Anatomisk övergång mellan occiput och övre halsryggen; innefattar atlanto-occipital och atlanto-axial leder |
| Clivo-axial vinkel (CXA) | Vinkel mellan clivus och axis; < 135° i neutral eller < 125° i flexion talar för CCI med anterior hjärnstamskompression |
| Grabb-Oakes-mått (pBC2) | Röntgenografiskt mått på ventral hjärnstamsdeformation; > 9 mm patologiskt |
| Harris-mått (basion-dens) | Avstånd från basion (skallbasens främre punkt) till densspets; > 12 mm patologiskt |
| Dynamisk MRT (flexion/extension) | MR-protokoll där cervikal ryggrad avbildas i neutralt, framåtböjt och bakåtböjt läge för att detektera CCI-rörlighet som ej syns i statisk bild |
| SIH (Spontan Intrakraniell Hypotension) | Likvorläckage från duralsäcken (oftast thorakal); ger ortostatisk huvudvärk — kan förväxlas med POTS; behandling epidural blood patch |
| IIH (Idiopatisk Intrakraniell Hypertension) | Förhöjt intrakraniellt tryck utan påvisbar tumör; klassiskt associerat med papillödem men atypiska former utan papillödem kan samexistera med POTS |
| Epidural blood patch | Injektion av patientens eget blod i epiduralrummet för att täta durallackage; [ETABLERAD] för SIH |
| Occipitocervikal fusion | Neurokirurgisk fusion C0–C2 eller C0–C3 vid CCI; [EXPERIMENTELL] vid POTS-indikation utan formell RCT-evidens |
| Coat-hanger-smärta | Smärta i axlar och övre trapezius-/rombmuskelområdet vid upprätt läge; klassisk vid OH (Bleasdale-Barr 1998) men kan förekomma vid CCI och POTS |
| Milhorat-kohorten 2007 | Klassisk CCI-Chiari-serie från Chiari Institute (NYC), n = 364 hEDS; 67 % CCI på dynamisk cine-MRT; specialistcenter-selektion måste beaktas vid generalisering |
| Glymfatisk dysfunktion | Nedsatt likvor-/cerebrospinal clearance via glia; preklinisk evidens för roll vid Long COVID; klinisk relevans [SPEKULATIV] 2026 |
Tillägg session 28 (2026-04-23): Svensk farmakologisk praxis — fludrokortison och etilefrin#
| Term | Definition |
|---|---|
| Etilefrin (Effortil) | Direktverkande sympatomimetikum med α1- och β1-adrenerg aktivitet; registrerat i Sverige sedan 1958 för symptomatisk ortostatisk hypotension; 5 mg tabletter, 5–10 mg × 3 vuxna (max 30 mg/dygn); β1-komponenten gör det olämpligt vid hyperadrenergt POTS — till skillnad från midodrin som är α1-selektivt |
| Sympatomimetikum α1+β1 | Farmakologisk klass som stimulerar både α1-adrenerga (vasokonstriktion) och β1-adrenerga (HR-ökning, inotropi) receptorer; exempel: etilefrin; motsats: midodrin (α1-selektivt via metaboliten desglymidodrin) |
| VASIS-studien (Raviele 1999) | Double-blind placebokontrollerad RCT av etilefrin 75 mg/d vs placebo vid vasovagal synkope (n = 126); primärt utfall negativt (24 % recidiv i båda grupperna); den största etilefrin-RCT:n och grundläggande för dagens tempererade evidensbild |
| POST-2-studien (Raj 2016) | Prevention of Syncope Trial 2; RCT av fludrokortison vs placebo vid vasovagal synkope (n = 210); primärt utfall icke-signifikant (HR 0,69, p = 0,069); endast post-hoc analys efter dos-stabilisering positiv; största fludrokortison-RCT inom autonom dysfunktion |
| Rowe 2001-studien | JAMA-publicerad RCT (n = 100) av fludrokortison 0,1 mg/d vs placebo vid kroniskt trötthetssyndrom + neurally mediated hypotension; helt negativt primärt utfall (14 % vs 10 % förbättring, p = 0,76); viktig för bedömning av fludrokortison vid Long COVID-POTS-överlappande fenotyper |
| Grijalva-studien 2017 | Retrospektiv JAHA-kohort (n = 2 121, Tennessee Medicaid) som visade 20–42 % högre hospitaliseringsrisk för fludrokortison vs midodrin vid OH; särskilt uttalad vid komorbid hjärtsvikt; säkerhetssignal — hypotesgenererande, ej kausal |
| Mineralokortikoid-agonism vs antagonism | Konceptuell spänning inom kardiovaskulär farmakologi: antagonister (spironolakton, eplerenon) har bevisad morbiditets-/mortalitetsnytta; kronisk agonism (fludrokortison) saknar långtidssäkerhetsdata > 5 år vid POTS — motiverar periodisk omvärdering hos unga patienter [SPEKULATIV] |
| Desglymidodrin | Aktiv metabolit av midodrin (prodrug); α1-selektiv agonist utan β1-aktivitet; förklarar varför midodrin inte ökar hjärtfrekvens — viktig skillnad mot etilefrin |
| HAS (Haute Autorité de Santé) | Fransk läkemedelsmyndighet; klassade 2014 etilefrin som "insufficient therapeutic value" med ogynnsam risk-nytta; Sverige och flera europeiska länder behåller registreringen |
| Fortunato AHA Abstract 302 | Posterabstrakt 2012 (Hypertension suppl), n = 32 POTS-ungdomar; visade att Florinef-behandlade synkopala POTS-patienter hade sämre baroreflexkänslighet, lägre HRV och högre HR än obehandlade synkopala — signalvärd negativ pediatrisk fallserie |